Polycysteuze nieren

bij deze polycysteuze nieren
werd bijna alle functionele weefsel
vervangen door cysten

Polycysteuze nieren of PKD (Polycystic Kidney Disease) is een ergelijke aandoening waarbij er in de nieren vele holtes of cysten gevormd worden.

Er zijn verschillende erfelijke genetische defecten die leiden tot polycysteuze nieren. Sommige erven dominant over. Dit wil zeggen dat het volstaat dat het defecte gen van slechts 1 ouder wordt overgeërfd om de ziekte te ontwikkelen. Andere zeldzame vormen (die meestal ernstiger verlopen) erven recessief over waarbij de ziekte pas tot uiting komt als het defecte gen van beide ouders overgeërfd wordt.

Deze ziekte kan ook leiden tot cystevorming in andere organen, zoals de lever, alvleesklier, milt, eierstokken, prostaat, hart en hersenen. Ook aneurysma's - uitstulpingen van de wand van bloedvaten die makkelijk kunnen scheuren en levensgevaarlijke bloedingen kunnen veroorzaken - kunnen soms ontstaan ten gevolge van deze ziekte.

Symptomen

De gevolgen van polycysteuze nieren zijn ernstig. Het functionele nierweefsel wordt vervangen en weggedrukt door de cysten. Op termijn kan dit leiden tot nierfalen.

De eerste symptomen treden vaak pas op in de puberteit. De zieke nieren veroozaken hoge bloeddruk, pijn in de rug of zijde, hoofdpijn, opgezette buik, infecties van de urinewegen en nieren, bloederige urine, frequent plassen, nierstenen en uiteindelijk nierfalen (meestal op middelbare leeftijd).

De ziekte kan niet genezen worden. De behandeling bestaat uit het behandelen van de symptomen.

Soms kan overgegaan worden tot een niertransplantatie.

In de zeldzame gevallen met recessieve overerving wordt de ziekte veel vroeger vastgesteld - soms al net na de geboorte - en loopt ze vaker en sneller dodelijk af.