Het long QT syndroom (LQTS) is een aangeboren hartaandoening die leidt tot ritmestoornissen. De aandoening is deels genetisch bepaald, maar kan ook ontstaan door sommige ziektes of medicijnen.
Na een hartslag zal het hart repolariseren: het laadt zich op voor de volgende hartslag. Bij het long QT syndroom duurt deze repolarisatie langer dan normaal hetgeen kan leiden tot de ritmestoornissen.
De aandoening ontleent zijn naam aan de typische wijzigingen van de lengte van het QT-segment die het syndroom veroorzaakt op het electrocardiogram.
Veel mensen met long QT hebben geen enkel symptoom. Anderen krijgen ritmestoornissen die kunnen leiden tot lichthoofdigheid, hartkloppingen dubbel zicht, zwakte en flauwvallen (syncope). Dit kan uitgelokt worden door opwinding, emotie en fysieke inspanning. Het flauwvallen kan soms zonder enige aanleiding voorvallen.
Ook epileptische aanvallen en plotse dood kunnen optreden ten gevolge van long QT.
Meestal komen de eerste symptomen voor de middelbare leeftijd, maar soms zijn ze al bij de geboorte aanwezig.
De diagnose wordt gesteld met een electrocardiogram of ECG. Een inspanningsproef (ECG terwijl men op de loopband of ergofiets rijdt) is vaak nodig.
Met een event recorder of een holter monitoring kan men gedurende 24 of 48 uur continu een ECG registreren en zoeken naar hartritmestoornissen (die maar sporadisch optreden).
Long QT kan gelukkig goed behandeld worden met medicatie.
Bij hoog-risico patiënten kan het nodig zijn een pacemaker - een apparaat dat het hartritme aangeeft - of een defibrillator - een apparaat dat een electrische schok geeft als er arritmieën optreden - in te planten.
Het is aan te raden geen inspannende activiteiten meer uit te oefenen als men long QT heeft.