WebiMed.net

Medische Informatie en Gezondheid

Ehlers-Danlos syndroom

Het Ehlers-Danlos syndroom of het Syndroom van Ehlers-Danlos betreft een erfelijke aandoening waardoor het bindweefsel bijzonder rekbaar is. Er zijn een zestal verschillende varianten die verschillen in hoe ze tot uiting komen en ook hoe overgeërfd worden.

Ehlers-Danlos komt voor bij ongeveer 1 op 5.000 mensen.

Types

Er zijn meerdere varianten van het Ehlers-Danlos syndroom bekend en ze hebben allemaal hun eigen eigenschappen en symptomen. Vroeger werden 10 verschillende types onderscheiden, maar tegenwoordig heeft men dit teruggebracht tot 6 types. Opgesomd van meest naar minst vaak voorkomend zijn dit:

  • Hypermobiliteit (Ehlers-Danlos type III): hypermobiliteit van grote en kleine gewrichten die makkelijk ontwrichten
  • Klassieke (oude naam: Ehlers-Danlos type I en II): grote rekbaarheid van de huid met lange littekens en hypermobiele gewrichten.
  • Vasculaire (Ehlers-Danlos type IV) dunne, doorschijnende huid waarbij de aders zeer goed te zien zijn
  • Kyfoscoliose (Ehlers-Danlos type VI) scoliose (misvormde, voorovergebogen rug) slappe gewrichten en een lage spierspanning.
  • Arthrochalasie (Ehlers-Danlos type VII B) losse gewrichten en verschoven heupen
  • Dermatosparaxie (Ehlers-Danlos type VII C) zachte, kwetsbare huid, liesbreuken en navelbreuken

Symptomen

De symptomen varieren sterk afhankelijk van het type. In ieder geval zijn de symptomen het gevolg van te weinig of slecht gevormd collageen, een onderdeel van het bindweefsel.

Spieren, Botten en Gewrichten

Typisch zijn de hyperflexibele gewrichten die akelig ver kunnen doorgebogen worden. De gewrichten zijn instabiel en ontwrichten vaak.

Andere tekens:

  • vroeg ontstaan van osteoartrose
  • zwannek mmisvorming van de vingers
  • spiermeoheid
  • lage botdichtheid
  • lage spiertonus
  • misvromingen van de rug (bochel, gebogen rug)
  • spier- en gewrichtspijn

Huid

  • Zeer elastische en uitrekbare huid
  • fragiele huid die makkelijk scheurt
  • abnormale wondheling
  • makkelijke vorming van blauwe plekken
  • overdadige huidplooien
  • onderhuidse verdikkingen

Hart en vaten

  • fragiele bloedvaten die makkelijk scheuren
  • ontstaan van aneurismas
  • hartklep ziekte
  • makkelijk scheuren van bloedvaten in hersenen met beroerte tot gevolg
  • spataders

Andere

Bindweefsel komt voor in alle lichaamsweefsels en Ehlers-Danlos kan dan ook in elk orgaan gevolgen hebben.

Behandeling

Er is geen genezende behandeling voor Ehlers-Danlos, de behandeling is gericht op eht behandelen van de gevolgen.

Prognose

De prognose is zeer sterk afhankelijk van het type en de ernst van de symptomen. Het vasculaire type heeft een lagere levensverwachting omwille van een grotere kans op levensbedreigende bloedingen.

Hoewel alle types levensbedreigend kunnen zijn, is de levensverwachting voor andere types dan het vasculaire vergelijkbaar aan dat van andere mensen.

Bereken Je BMI

Geef je lengte en gewicht:
cm
kg